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24.09.2013 09:38

Fibrosi Nefrogenica Sistemica (NSF) e chelati di gadolinio

FIBROSI NEFROGENICA SISTEMICA:
UNA RARA MALATTIA DEBILITATIVA POSSIBILMENTE ASSOCIATA AI CHELATI DI GADOLINIO

Villepinte, Aprile 2013

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Cos’è la Fibrosi Nefrogenica Sistemica(NSF)?

L’ NSF fu riconosciuto per la prima volta nel 1997 in 15 pazienti in dialisi e descritta nel 2000 (1). Questo raro e fortemente debilitante disordine è caratterizzato da un esteso addensamento ed indurimento della pelle associato a chiazze eritematose che si uniscono in placche brunite con un effetto a “buccia d’arancia”. Vengono rilevati qualche volta anche dei noduli. Si possono sviluppare contratture delle giunture, in pazienti che stanno progressivamente diventando dipendenti dalla sedia a rotelle. I pazienti lamentano spesso pruriti, causalgia ed un dolore acuto (2). Le estremità ditali rappresentano l’area maggiormente coinvolta (con una distribuzione dalle anche a metà coscia e dai polsi a metà braccio), seguite dal tronco. Le lesioni sono tipicamente simmetriche. E’ importante notare come il viso ed il collo non vengono mai virtualmente coinvolti (3).  L’NSF si verifica sempre in pazienti con gravi o in fase terminale disagi renali (CKD)  (eGFR < 30 ml/mn/1.73 m2) (1-3), abitualmente in quelli che necessitano di un trattamento di dialisi (2).

L’NSF può verificarsi in tutte le fasce d’età e non c è una rilevanza in termini di regione geografica, razza o genere.

 

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Riferimenti

1              Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, Su LD, Gupta S, LeBoit PE. Scleromyxoedema-like cutaneous diseases in renal-dialysis patients. Lancet 2000; 356: 1000-1001

2              Cowper SE, Kuo PH, Bucala R. Nephrogenic systemic fibrosis and gadolinium exposure: association and lessons for idiopathic fibrosing disorders. Arthritis Rheum 2007; 56: 3173-3175

3              Galan A, Cowper SE, Bucala R. Nephrogenic systemic fibrosis (nephrogenic fibrosing dermopathy). Curr Opin Rheumatol 2006; 18: 614-617